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20101109

Las 10 Enfermedades más raras: Hipoventilación alveolar primaria (La Maldición de Ondina)




6.- La Maldición de Ondina (Hipoventilación alveolar primaria).

La sexta enfermedad más rara del mundo es la Hipoventilación alveolar primaria, también conocida como la Maldición de Ondina en memoria de una enamorada ninfa de las aguas que lanzo una maldición milenaria al que hasta entonces había sido el gran amor de su vida.

Frecuencia: Entre 200-300 casos conocidos en todo el mundo. Por ser causa de muerte súbita se piensa que los casos conocidos son sólo el pico del iceberg y que en realidad 1 bebé de cada 200.000 que nacen podría tener esta enfermedad.

Causa: Parcialmente conocida. La principal causa es una mutación o varios del gen PHOX2B, de herencia autosómica dominante. Los mecanismos de la respiración involuntaria no funcionan adecuadamente. Al dormir, los receptores químicos que reciben señales (bajada de oxígeno o aumento de dióxido de carbono en sangre) no llegan a transmitir las señales nerviosas necesarias para que se dé la respiración.

Descripción: En las formas más leves de la maldición de Ondina, el sujeto podrá seguir viviendo, pero debido a que el sueño no es reparador por la falta de oxígeno, durante el día estará somnoliento, se fatigará fácilmente, tendrá dolores de cabeza, aumento del nivel de glóbulos rojos y un largo etc.…

En las formas más graves, en las que dormir significa una muerte segura, suele aparecer desde el nacimiento, y la mayoría de neonatos mueren sin que muchas veces se llegue a saber la causa. Sin embargo, en aquellas personas en que la enfermedad ha empeorado progresivamente y llegan a arriesgar la vida cada vez que duermen, suele tratarse con ventilación asistida durante la noche.

Aún así, a pesar de todos esos tratamientos, cualquier descuido de quedarse dormido sin la oxigenoterapia indicada, significará la muerte.

La leyenda de la Maldición de Ondina.

En la mitología germánica, Ondina era una ninfa del agua. Muy hermosa y, como todas las ninfas, inmortal. La única amenaza para la felicidad eterna de las ninfas era enamorarse de un mortal y tener un hijo fruto de la relación. Eso significaba la pérdida inmediata de la inmortalidad.


Nuestra Ondina en uno de sus paseos junto a la orilla se enamoró de un mortal. El audaz caballero de la Corte llamado Sir Lawrence, con el que en pocas semanas contrajo matrimonio. Tras pronunciar los votos, Sir Lawrence le dijo: "Que cada aliento que dé mientras estoy despierto sea mi compromiso de amor y fidelidad hacia ti". Un año después del matrimonio, Ondina dio a luz a su primer hijo. Y desde ese mismo instante, ella comenzó a envejecer de forma acelerada. Y mientras el atractivo físico de Ondina se iba desvaneciendo, Sir Lawrence iba  perdiendo interés en su mujer y dirigiendo sus miradas hacia las más jovenes damas de su corte.

Una tarde, cuando Ondina entro en casa con su hijo, paso cerca de sus aposentos, y escuchó el familiar  ronquido de su marido. Pero cual sería su sorpresa cuando al entrar  vio a Sir Lawrence recostado en los brazos de otra mujer. Ondina grito despertando a su marido, y  señalandole colericamente con el dedo lanzó su maldición: Me juraste fidelidad con cada aliento que dieras mientras estuvieras despierto y acepté tu promesa. Así sea. Mientras te mantengas despierto, podrás respirar, pero si alguna vez llegas a dormirte, ¡Te quedarás sin aliento y morirás!

Y de esta manera Sir Lawrence se vio condenado a mantenerse despierto para toda la eternidad...so pena de morir al quedarse rendido por el sueño.

3 comentarios:

  1. Querida amiga siempre ,es bueno saber cosas como esta ,las que tu cuentas son cosas a tener muy encuenta y siempre muy presente , un beso de pitufa.

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  2. si son raras.raras. saludos!

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  3. Así es, una de las 10 enfermedades más raras del mundo. En total se han catalogado unas 3.000, a parte de las comunes. Y como tu dices amiga Pitufa debemos tenerlos muy presente, porque nos puede afectar a cualquiera y seguro que nos gustaría tener una buena calidad de vida, tratamiento y curación.
    Por circustancias de la vida yo tengo dos de ellas, de la primera me operaron y de la segunda me quieren operar, pero no estoy por la labor. En fin que a unos les toca la lotería y a otros nos tocan otras cosas. Un beso.

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